血友病是血小板减少吗 血友病是什么遗传病
血小板减少症与血友病的临床表现看似相似，常常表现为出血后血液难以凝固，但二者完全是两种疾病。小编整理了血小板减少症与血友病的主要区别，希望可以帮助大家!
血小板减少症与血友病的主要区别
发病原因不同
血小板减少症的发病原因虽尚未完全清楚，但常与某些疾病发病或使用化疗药物有关，如再生障碍性贫血等血液病在发病后常伴有血小板减少的症状。另外，由于患者本身的免疫疾病或者脾肿大引起的血小板异常也会导致血小板减少症。
血友病多为遗传疾病，是由于患者染色体上带有血友病的遗传基因而导致发病。少数人是由于自身凝血因子的缺乏致使凝血功能障碍引起的血友病。
发病症状不同
血小板减少症的临床表现主要为贫血或出血，常为皮肤黏膜紫癜，鼻或齿龈的自发性出血等症状，严重者表现为内脏或颅内出血。另外还可伴有发热、畏寒等症状，发病较快。
典型的血友病常在患者幼年发病，因外伤或自发出血后表现为凝血功能障碍，出血不能停止，重者在剧烈活动后也可自发性出血。长期发作会影响骨骼生长发育，导致患者关节畸形甚至下肢活动困难，不能行走。
疾病分类不同
血小板减少症属于内科中的血液疾病，分为继发性和原发性血小板减少症两种。而血友病则多为遗传性血液疾病，常分为甲型、乙型、丙型和获得性血友病。
治疗方法不同
血小板减少症可用输注血小板或使用药物的治疗方法，但血友病常用的方法是补充凝血因子。
血友病血小板减少怎么办
1.局部止血治疗
伤口小者局部加压5min以上;伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。
2.替代疗法
是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ：C水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血;但重型患者，出血频繁，需替代治疗。
(1)输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。
(2)冷沉淀物冰冻(-20℃)冷沉淀制剂中，每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U，可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h，活性丧失50%，冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。
(3)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品，每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U，每千克体重注入1U的因子Ⅷ，可使体内Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短，必须每12h补充1次，以维持较高因子水平，控制出血。
(4)凝血酶原复合物(PPSB)每瓶200U，相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ，适用于血友病B。
(5)重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒污染，药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似，从1987年始，已试用于临床，与血浆FⅧ作用相同，亦无明显的毒副作用。
3.DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素)
一种人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用，静脉注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。
4.替代治疗的不良反应
(1)肝炎见于40%～50%经常使用血制品者，转氨酶可持续升高，肝功能异常占50%以上，尤其是儿童患者;现用干扰素γ治疗丙型肝炎300万U，3/周，共6个月。
(2)溶血FⅧ浓缩剂制备于大量混合血浆中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同种凝集素，大量接受FⅧ浓缩剂治疗的患者，常发生溶血反应，程度与剂量有关;血友病患者多次输血，血清中结合珠蛋白降低，此与患者体内存在的慢性亚临床型溶血有关。
5.血友病患者外科手术问题
即使系拔牙等小手术，也应尽量避免。随着因子Ⅷ等制剂的应用，如手术过程有充分准备，危险性已大为减少。术前应充分估计凝血因子缺乏程度，手术中补充达到需要止血的浓度，替代疗法必须维持到创口完全愈合。
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