血友病的致病因素 血友病最主要的病因
血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。小编整理了血友病的致病因素,欢迎阅读!
血友病最主要的病因:血友病的致病因素
因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
而发生血友病的成因有很多，而血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。
患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者。患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%无家族史，基因突变可能就是引起血友病的原因。
发生血友病的病因有哪些，相信大家也都知道了吧。而在此，专家建议一旦患者在日常生活中也要养成良好的生活习惯，并做好预防血友病的发生。大家在日常生活中应多注意以上的一些发病因素，积极的做好血友病的预防措施，减少发病率。
血友病检查项目
一、 血象：一般无贫血，白细胞、血小板计数正常。
二、凝血检查：出血时间正常;凝血时间延长;凝血酶原时间(PT)正常;活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A);能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)。
三、凝血因子活性测定：因子VIII促凝活性(VIII：C)测定明显减少(血友病甲，分型：重型<1%，中型2%～5%，轻型6%～25%，亚临床型26%～49%);因子IX促凝活性(IX：C)测定减少(血友病乙)。
血管性血友病的临床分型 vWD可以是vWF量的减少，也可以是质的异常，其临床表现及实验室检查结果很不相同。国际血栓与止血学会vWF委员会根据vWD的发病机制与表型提出的分型方法并被我国第六次血栓与止血会议采用，其中1型与3型为量的减少，2型为质的异常。
表vWD的分型
类型和特点
1型：vWF量的部分缺失
2型：vWF质的异常
2A型：缺乏高-中分子量vWF多聚体，导致血小板依赖性的功能减弱
2B型：对血小板膜GPⅠb亲和性增加，使高分子量vWF多聚体缺乏
2M型：vWF依赖性血小板黏附能力降低，vWF多聚体分析正常
2N型：vWF对因子Ⅷ亲和力明显降低
3型：vWF量的完全缺失
血友病的预防
(1)避免对患者进行静脉注射及肌内注射。
(2)因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。
(3)调情志：因精神刺激可诱发出血。
(4)一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症、后遗症都较轻。
(5)若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。
(6)禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。
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