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血友病是缺乏什么 血友病是缺少什么

刘丽分享

  血友病是一组遗传性凝血因子缺乏症,由单个凝血因子缺乏所致的出血性疾病,较少见。小编解答血友病是缺乏什么,希望可以帮助大家!

  血友病是缺乏什么

  血友病是一种因为缺乏某种凝血因子,导致凝血障碍而引起出血及不易止血的一种疾病。所缺乏的凝血因子最常见的是8因子,这种类型的血友病称为甲型血友病;也见于缺乏9因子(乙型血友病)或11因子(丙型血友病)。缺乏凝血因子的原因绝大多数是遗传所致,极少数是后天获得。

  这种病常在幼年即发病,表现为自发或者轻度外伤后即出血不止,甚至剧烈运动也导致出血。长期的关节和肌肉出血,可导致关节畸形或者肌肉萎缩,有致残性和致死性。

  这是一种遗传性疾病,其中甲型和乙型血友病的遗传与性别相关,病变基因是X染色体上,男性每个体细胞只有一条X染色体,因此只要这条染色体携带致病基因就会发病;而女性有两条X染色体,只要有一条X染色体是正常的,就不会发病。所以女性如果携带该病基因通常不会发病,但她的后代如果是男孩则有一半机会发病;如果是女孩则有一半机会是携带者。表现形式是外公发病,母亲及母亲的兄弟姐妹均不发病,但这位母亲或其姐妹的儿子有可能发病,也就是隔代遗传。丙型血友病的发病与性别无关,在我国极少见。了解更多请点击在线专家咨询。

  血友病的遗传

  血友病是一组先天性凝血因子缺乏导致的出血性疾病,可一代一代传递。血友病对生育没有影响,但是可以通过基因遗传,将致病基因传递给孩子。

  你可能知道,血友病是通过来自母亲的X染色体遗传的疾病,女性传递,男性发病。男孩子从母亲那儿得到一条X染色体,从父亲那儿得到一条Y染色体。而女孩的两条X染色体,一条来自母亲,一条来自父亲。当接受一条有血友病基因的X染色体,另一条X染色体正常时,称为血友病携带者,但是不发病。而男孩只有一条X染色体,如果上面有血友病基因,那么他体内便没有了正常的X染色体,于是出现了血友病。

  患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者。患病男性与传递者女性婚配,所生男孩半数为血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。

  另外,血友病患者还有30-40%无家庭史,其发病可能与基因突变有关。

  因此建议男性血友病患者尽可能生育男孩,阻断致病基因的传递,提高人口素质。

  血友病家庭护理与预防

  一、避免对患者进行静脉注射及肌内注射。

  二、因本病属一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病应终止妊娠,以减少血友病的出生率。

  三、注意心境平和:因精神刺激可诱发出血。

  四、一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,这样引起的并发症后遗症都较轻。

  五、若需手术,必须在手术前按血浆Ⅷ:C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。

  六、禁服使血小板聚集受抑制的药物,如阿司匹林、保泰松潘生丁和前列腺素E等。

  血友病的临床表现

  血友病是一组常见的遗传性出血性疾病,患者多为男性,稍有不慎就有可能引起出血。多次反复出血可影响其生活和工作,若不及时诊治,往往引起残疾,给家庭和社会带来沉重的负担,严重出血甚至可威及生命。

  由于患者血液中缺少某种凝血物质,患者血管破裂后,血液很难凝固,因而导致血流难止。这种出血可以发生在任何部位,但以皮肤粘膜出血,肌肉出血和血肿,关节出血和血尿等最常见。其中关节出血和肌肉血肿为要本病的主要特征。

  重症患者在儿童期即可发病,常见皮肤瘀青,鼻出血或牙龈出血,有些血友病儿童是在换牙或拔牙时出血不止后才检查诊断的。有些轻型患者在手术后因长时间出血而进一步检查发现患有本病的。

  体表伤口引起的出血通常不严重,内出血则严重的多。关节出血在血友病患者中很常见,最常见的出血部位是膝关节、肘关节、踝关节,血液淤积到关节腔后,会使关节活动受限,使其功能暂时丧失,淤积的血液需要数周才能逐渐被吸收,反复的关节出血可导致滑膜炎和关节炎,造成关节畸形。因此很多血友病患者有不同程度的残疾。


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