血友病有哪些症状 如何治疗血友病 血友病吃什么
血友病是一组遗传性凝血因子Ⅷ引起的疾病。那么今天小编就为大家介绍一些关于血友病的症状，这是和家族有关的疾病，本文是学习啦小编整理的血友病的症状和治疗方法，希望你能喜欢。
血友病的症状
1.皮肤、粘膜出血
由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。
2.关节积血
是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。
关节出血可以分为三期：
A.急性期：关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部发热、红肿、疼痛。继之肌肉痉挛、活动受限，关节多处于屈曲位置。
B.全关节炎期：多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。
C.后期：关节纤维化/关节强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。
3.肌肉出血和血肿
在重型血友病 A 常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。
4.血尿
重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
5.假肿瘤(血友病性血囊肿)
囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手，也有时发生于眼。
6.创伤或外科手术后出血
各种不同程度的创伤、小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
7.其他部位的出血
消化道出血可表现为呕血、黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃、十二指肠溃疡;咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关;鼻衄、舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致。
舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。
8.由出血引起的压迫症状及其并发症
血肿压迫神经，可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等;舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息而死，局部血管受压迫，可引起组织坏死。
血友病的治疗
新鲜全血、血浆或新鲜冰冻血浆(FFP)可用于凝血因子的替代法治疗。但需输注的量大，且有导致高血容量的危险，甚至在大量输注后血浆凝血因子仍不能达到足够水平。此外 ，输入的大量红细胞和晶体将导致原有的凝血因子稀释而加重出血倾向，因此在第一个血容量( L)输注时就应开始用浓缩因子制剂作替代性治疗，后者以较小的容量而达到足够的血浆水平。替代治疗的剂量选择，取决于血友病类型、出血的严重程度和所希望达到的血浆因子水平 (%)。 因正常血浆中FⅧ或FⅨ平均水平为100% ，起止血作用的最小有效水平在血友病甲为25 ～30 % 血友病乙为 20～25 % 一般需将血浆因子水平提高到 30%以上。
1、局部止血治疗
包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
2、替代疗法
(1)输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。
(2)冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下，室温下放1小时活性即丧失50%，故应于1小时之内输完。
(3)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床(国内普遍使用的药物)。
(4)凝血酶原复合物浓缩剂。
(5)重组人凝血因子。(国内刚刚开始采用，日后普及的趋势。高科技人工合成的，打破以前从人血中提纯的手段，没有病菌污染，使用更安全。)
3、去氨基-D-精氨酸血管加压素
4、肾上腺皮质激素
改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。
5、抗纤溶药物：常用6-氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。
6、达那唑
7、避免创伤或较重的体力活动
尽量避免注射和手术。 (如必须手术，一定要咨询血友病医生，将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术。)
8、花生衣有抗纤溶作用
可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。
替代性治疗中所需输注的因子(凝血单位)，可按每增高 0.5%因子水平需输注1 单位Ⅷ:C/kg计算。如一男性患者体重60kg ，希望达到的因子水平为 50% 患者的基础Ⅷ:C水平为10 %，即需增高 40% 则 所需因子(凝血单位)= 60×40 ÷ 2=1200 单位Ⅷ:C 凝血单位相当于1 ml含有100 %因子Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鲜血浆。
血友病吃什么好
红枣花生汤
制作方法
1.红枣洗净，用刀背折一下，去核;花生仁洗净备用。
2.花生仁放入沙锅中，加水用文火炖煮20分钟，下入红枣再炖煮20分钟，加入冰糖再煮5分钟即成。
营养解析
枣(干)：枣含有维生素A、C、E、P，生物素，胡萝卜素磷、钾、镁等矿物质，叶酸，泛酸，烟酸等。它有提高人体免疫力，防治骨质疏松和贫血，软化血管，安心宁神等作用。
中老年人更年期骨质疏松、青少年生长发育高峰期缺钙、女性易贫血缺铁等，食用枣类食品都会有很好的食疗效果，病后体虚的人食用枣类也有很好的滋补作用。红枣适宜慢性肝炎，肝硬化之人服食，也可减少其他药物对肝脏的损害。
红枣中含环磷酸腺甙，可扩张血管，增强心肌收缩力，改善心肌营养，对防治心血管疾病有一定好处。花生仁(生)：花生含有丰富的蛋白质、不饱和脂肪酸、维生素E、烟酸、维生素K、钙、镁、锌、硒等营养元素。
有增强记忆力、抗老化、止血、预防心脑血管疾病、减少肠癌发生的作用;其性平，味甘;入牌、肺经;具有醒牌和胃，润肺化痰，滋养调气，清咽止咳之功效。
脆皮芸豆
制作方法
1.将芸豆两头去掉，切成6厘米长的段，用开水烫熟捞出;
2.将酵母放入碗内，加水、面粉、苏打、香油、少许盐，先慢后快，先轻后重搅拌均匀即为脆皮糊;
3.炒勺内放油烧至七成热时放入花椒粒，炸出香味时捞出，再放入烫熟的芸豆、精盐、味精，煸炒一下，倒在漏勺内控净余油;
4.将熟猪油倒入勺内，烧至七成热时，将煸炒好的芸豆段均匀的挂上糊，逐个放入油内炸，硬皮时捞出;
5.油温升到八成热时，第二次放入冲炸10秒钟左右，捞出装盘即可。
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