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血友病临床表现 血友病治疗措施 血友病饮食禁忌

春娜分享

  血友病对我们的身体危害是非常大的,人们可能经常会把贫血跟血友病混淆,其实这两种病是完全不一样的。血友病是一种遗传功能障碍所导致的疾病,血友病的症状有哪些?怎么治疗血友病呢?下面就跟小编来了解一下吧!

  血友病临床表现

  (一)血友病A

  1.出血

  为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平,将本病分为4型。

  (1)重型

  血浆中FⅧ活性<1%,常在2岁以前就出血,在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状,甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重,常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血,关节内血肿畸形多见。此外,还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血,肺、胸腔、颅内出血少见。

  (2)中间型

  FⅧ活性为1%~5%,起病在童年时期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有关节出血,但反复次数较少,严重程度也轻于重型。

  (3)轻型

  FⅧ活性为5%~25%,出血多在青年期,由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现,出血轻微,可以正常生活,参加运动,偶尔发生关节血肿。

  (4)亚临床型

  只有大手术后才发生出血,实验室检查可以证实为本病,FⅧ活性为25%~40%。

  一般而言,凡出血症状出现越早,病情越重,随年龄的增长,出血症状可逐渐减轻,有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生,也可在创伤或手术后即渗血不止。

  2.出血所导致的压迫症及并发症

  (1)周围神经受累

  发生率为5%~15%,病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。

  (2)上呼吸道梗阻

  口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。

  (3)压迫附近血管

  可发生组织坏死。

  (二)血友病B

  血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。它们有以下不同点。

  ①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少,而轻型较多,因此临床表现较血友病A为轻;

  ②女性传递者也可出血;

  ③发生抗FⅨ抗体者较少,仅占1%。

  (三)血友病C

  因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症状轻,有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状,但拔牙后,较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常,如合并FV、Ⅶ缺乏症。

  血友病治疗

  1.局部止血治疗

  伤口小者局部加压5min以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中,当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时,可外用止血,疗效较好。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。

  2.替代疗法

  是治疗血友病的有效方法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ:C水平达正常人的3%~5%时,患者一般不会有自发性出血,外伤或手术时才出血;但重型患者,出血频繁,需替代治疗。

  (1)输血浆

  为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大,其应用受到限制。

  (2)冷沉淀物

  冰冻(-20℃)冷沉淀制剂中,每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U,可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h,活性丧失50%,冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。

  (3)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂

  为冻干制品,每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U,每千克体重注入1U的因子Ⅷ,可使体内Ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短,必须每12h补充1次,以维持较高因子水平,控制出血。

  (4)凝血酶原复合物

  每瓶200U,相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ,适用于血友病B。

  (5)重组FⅧ的替代治疗

  优点是不受病毒污染,药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似,从1987年始,已试用于临床,与血浆FⅧ作用相同,亦无明显的毒副作用。

  3.DDAVP

  一种人工合成的抗利尿激素衍生物,有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用,静脉注射后可使Ⅷ:C及ⅧR:Ag增加2~3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。

  4.替代治疗的不良反应

  (1)肝炎

  见于40%~50%经常使用血制品者,转氨酶可持续升高,肝功能异常占50%以上,尤其是儿童患者;现用干扰素γ治疗丙型肝炎300万U,3/周,共6个月。

  (2)溶血

  FⅧ浓缩剂制备于大量混合血浆中,不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同种凝集素,大量接受FⅧ浓缩剂治疗的患者,常发生溶血反应,程度与剂量有关;血友病患者多次输血,血清中结合珠蛋白降低,此与患者体内存在的慢性亚临床型溶血有关。

  (3)获得性免疫缺陷病

  是近年来普遍受到重视的一种严重并发症,返期死亡率40%,远期可达100%。将血浆制品加热处理可将HIV病毒杀灭,减少因输注血浆所致的AIDS病。

  5.血友病患者外科手术问题

  即使系拔牙等小手术,也应尽量避免。随着因子Ⅷ等制剂的应用,如手术过程有充分准备,危险性已大为减少。术前应充分估计凝血因子缺乏程度,手术中补充达到需要止血的浓度,替代疗法必须维持到创口完全愈合。

  6.基因治疗

  正在研究中,动物试验中取得初步成功

  血友病饮食禁忌

  1、忌食鱼类及海鲜

  因为鱼肉中所含的二十碳五烯酸可抑制血小板凝集,从而加重出血性疾病患者的出血症状。富含二十碳五烯酸的鱼类有:沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。

  血友病患者应少吃脂肪含量多的海鱼,更不宜服鱼油等制品。不过,含二十碳五烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等则可少量食用。

  2、忌食黑木耳

  黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须莱及草莓、菠萝也有一定的抗凝作用。番茄、红葡萄、桔子中含少量类似阿斯匹林水杨酸抗凝物质。另外,紫菜、海带,辣椒中也有抗凝物质。

  3、忌食含维生素E高的食物

  因为血友病患者在造血功能和凝血功能上存在障碍,因此某些有防止血栓形成、抑制血小板聚集功效的药物,血友病患者也应该尽量避开。

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