血友病临床表现 血友病治疗措施 血友病饮食禁忌
血友病对我们的身体危害是非常大的，人们可能经常会把贫血跟血友病混淆，其实这两种病是完全不一样的。血友病是一种遗传功能障碍所导致的疾病，血友病的症状有哪些?怎么治疗血友病呢?下面就跟小编来了解一下吧!
血友病临床表现
(一)血友病A
1.出血
为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型。
(1)重型
血浆中FⅧ活性<1%，常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。此外，还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血，肺、胸腔、颅内出血少见。
(2)中间型
FⅧ活性为1%～5%，起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。
(3)轻型
FⅧ活性为5%～25%，出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。
(4)亚临床型
只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病，FⅧ活性为25%～40%。
一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。
2.出血所导致的压迫症及并发症
(1)周围神经受累
发生率为5%～15%，病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。
(2)上呼吸道梗阻
口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。
(3)压迫附近血管
可发生组织坏死。
(二)血友病B
血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。它们有以下不同点。
①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少，而轻型较多，因此临床表现较血友病A为轻;
②女性传递者也可出血;
③发生抗FⅨ抗体者较少，仅占1%。
(三)血友病C
因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状，但拔牙后，较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常，如合并FV、Ⅶ缺乏症。
血友病治疗
1.局部止血治疗
伤口小者局部加压5min以上;伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。
2.替代疗法
是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ：C水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血;但重型患者，出血频繁，需替代治疗。
(1)输血浆
为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。
(2)冷沉淀物
冰冻(-20℃)冷沉淀制剂中，每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U，可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h，活性丧失50%，冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。
(3)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂
为冻干制品，每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U，每千克体重注入1U的因子Ⅷ，可使体内Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短，必须每12h补充1次，以维持较高因子水平，控制出血。
(4)凝血酶原复合物
每瓶200U，相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ，适用于血友病B。
(5)重组FⅧ的替代治疗
优点是不受病毒污染，药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似，从1987年始，已试用于临床，与血浆FⅧ作用相同，亦无明显的毒副作用。
3.DDAVP
一种人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用，静脉注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。
4.替代治疗的不良反应
(1)肝炎
见于40%～50%经常使用血制品者，转氨酶可持续升高，肝功能异常占50%以上，尤其是儿童患者;现用干扰素γ治疗丙型肝炎300万U，3/周，共6个月。
(2)溶血
FⅧ浓缩剂制备于大量混合血浆中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同种凝集素，大量接受FⅧ浓缩剂治疗的患者，常发生溶血反应，程度与剂量有关;血友病患者多次输血，血清中结合珠蛋白降低，此与患者体内存在的慢性亚临床型溶血有关。
(3)获得性免疫缺陷病
是近年来普遍受到重视的一种严重并发症，返期死亡率40%，远期可达100%。将血浆制品加热处理可将HIV病毒杀灭，减少因输注血浆所致的AIDS病。
5.血友病患者外科手术问题
即使系拔牙等小手术，也应尽量避免。随着因子Ⅷ等制剂的应用，如手术过程有充分准备，危险性已大为减少。术前应充分估计凝血因子缺乏程度，手术中补充达到需要止血的浓度，替代疗法必须维持到创口完全愈合。
6.基因治疗
血友病饮食禁忌
1、忌食鱼类及海鲜
因为鱼肉中所含的二十碳五烯酸可抑制血小板凝集，从而加重出血性疾病患者的出血症状。富含二十碳五烯酸的鱼类有：沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。
血友病患者应少吃脂肪含量多的海鱼，更不宜服鱼油等制品。不过，含二十碳五烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等则可少量食用。
2、忌食黑木耳
黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须莱及草莓、菠萝也有一定的抗凝作用。番茄、红葡萄、桔子中含少量类似阿斯匹林水杨酸抗凝物质。另外，紫菜、海带，辣椒中也有抗凝物质。
3、忌食含维生素E高的食物
因为血友病患者在造血功能和凝血功能上存在障碍，因此某些有防止血栓形成、抑制血小板聚集功效的药物，血友病患者也应该尽量避开。
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