血友病的判断标准 血友病是怎么引起的
血友病在我们的生活中非常多见，而且危害性也比较大，很多人不能理解这个病是怎么得的，小编整理了血友病的判断标准，希望可以帮助大家!
血友病的判断标准
1、发病特点
男性，<2 岁或童年以后发病，发病越早症状越重，反复出血，终身不已。
2、出血特点
自发或轻微外伤即见渗血不止，甚至持续数天，多为瘀斑、血肿;膝、踝、肘、腕等关节易出血，反复出血可致关节畸形，口鼻粘膜出血也多见。
3、实验室检查
①凝血象检查见凝血时间延长(轻型可正常)，凝血酶原消耗不良(约占70%患者)。
②凝血因子测定异常。
血友病需要与什么病鉴别
1.血管性假血友病
又称vonWillebrand氏病，为常染色体显性遗传、III型为隐性遗传，男女均可患病。
家系调查也有助于区别;出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性，血小板粘附率降低，对瑞斯托霉素血小板无聚集反应，血浆中因子Ⅷ：C/ⅧR：Ag的比例增高或正常，血浆中VW因子缺乏或减少，而血友病A除Ⅷ，C和Ⅷ：C/Ⅷ：Ag比例降低外，其他实验室检查均正常。
2.获得性第Ⅷ因子减少
常见于甲亢、弥散性血管内凝血等疾病，以往无出血史，无家族史，两性均可发病;临床伴有原发性疾病症状和体征，凝血因子的减少除第Ⅷ因子外尚有其他因子不足，不难与血友病A鉴别。
3.凝血酶复合体减低症
出血症状及凝血时间与血友病A相似，但患者凝血酶原时间延长，维生素K治疗有效。
血友病患者应注意什么
1、血友病病人应该知道自己患血友病，并知道自己的血型，遇有情况时要主动告诉医生。
2、血友病的病人不要参加剧烈运动，避免碰伤、跌伤而引起出血。
3、如果万一损伤后，应即刻包扎压迫止血，并去医院就诊以妥善止血并进行药物治疗。
4、尽量避免大小手术，如实在必要，则需在血液科医生监护下进行。
5、不能注射肌肉针。
6、血友病是遗传性疾病，生育问题应咨询于专家。
引起血友病的原因
1、妊娠后出现血友病自身抗体。常为初产妇，占百分之10。表现为分娩后1～4个月内出血，也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度(抗体滴度【译】：用来衡量某种抗体识别特定抗原决定部位所需要的最低浓度。)较低，平均约为20 Bethesda单位(BU)。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失，再次妊娠时不再出现;如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低，为百分之5。
抗体的出现机制可能是因为：①妊娠导致机体免疫状态发生改变，来自胚胎的 FⅧ通过胎盘渗漏至母体，被作为外来抗原导致母体产生FⅧ抗体;②自身免疫性疾病出现的前兆;③与胎盘分泌的因子有关。
2、自身免疫性疾病。血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。抗体产生机制：全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统，导致自身抗体的产生。血友病就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的血友病自身抗体滴度通常较高，且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低，大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。
3、一些药物。如抗生素(青霉素、磺胺类药、氯霉素)和抗惊厥药(苯妥英钠)与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失。有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。然而，此类现象的病理生理机制不清楚。
4、恶性肿瘤。约占百分之10，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病。抗体产生机制：T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。
5、手术。手术导致血友病自身抗体产生的原因可能是：①与外伤、组织损伤有关;②伴随手术的免疫功能失调;③对麻醉药或其他药物的反应。
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