外淋巴瘘临床治疗
曲宏伟分享
【摘要】 某种原因导致圆窗膜、卵圆窗膜、内耳和中耳间隙破裂，使外淋巴液漏到中耳，表现出急性感音性神经性耳聋、耳鸣、眩晕、平衡失调等耳蜗和前庭症状的疾病，称为外淋巴瘘。目的 讨论外淋巴瘘临床治疗。方法 根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论 保守疗法头抬高30度保持绝对安静几日，避免屏气用力、咳嗽、呕吐等，禁止咽鼓管通气，否则加重眩晕发生。总之安静期避免改变中耳内压力的检查和处置。手术治疗是为了达到改善听力，解除眩晕，预防脑膜炎的目的。保守疗法无效后应行鼓室探查术，确诊外淋巴瘘后行瘘孔修补术。手术处置后，仍有前庭症状者，可行迷路破坏术、前庭神经切断术。
【关键词】外淋巴瘘 治疗
某种原因导致圆窗膜、卵圆窗膜、内耳和中耳间隙破裂，使外淋巴液漏到中耳，表现出急性感音性神经性耳聋、耳鸣、眩晕、平衡失调等耳蜗和前庭症状的疾病，称为外淋巴瘘。
内耳淋巴液包括内淋巴、外淋巴和Corti器淋巴。作为一种特殊的组织问题，内耳淋巴液是维持内耳膜迷路部位(耳蜗、前庭、半规管及内淋巴囊)组织细胞的正常形态、空间及生理功能的重要因素。内淋巴分布于耳蜗中阶，球囊、椭圆囊、膜半规管及内淋巴囊中，与外淋巴无解剖学通道，由内-外淋巴屏障分隔为两个独立的系统。
(一)外淋巴瘘病因
1．先天性外淋巴瘘包括镫骨底板缺损、垂直半规管后部壶腹和圆窗间的裂隙、卵圆窗上部的微小裂隙、Hyrtl裂隙。
2．医源性外淋巴瘘包括镫骨手术瘘、慢性中耳炎手术后瘘。
3．外伤性外淋巴瘘头部外伤、钝性耳外伤、穿透性耳外伤、气压外伤、音响性外伤。
4．炎性、肿瘤性外淋巴瘘梅毒性、中耳突性、肿瘤性、肉芽肿性。
5．特发性外淋巴瘘。
(二)发病机制膜破裂是膜内外压力发生异常变化所引起的，可分为向外和向内两个径路。向外径路是由于屏气过度用力等原因，使颅内压升高，升高的脑脊液压经过蜗小管或经过内听道底的神经周围小孔，流到外淋巴腔从内侧将圆窗卵圆窗压向外侧，也就是向中耳腔推破。脑脊液压最主要的传达径路是蜗小管，蜗小管是鼓阶底转和颅后窝蛛网膜下腔的交通小管，开口于圆窗附近。耳蜗小管的长度、直径和形态的个体差异很大。粗而短的形态为异常的蜗小管是膜破裂的最主要原因，因为外淋巴压是经过蜗小管接受脑脊液压力的影响。
向内径路是由于头部外伤、耳外伤、气压外伤等原因，急剧上升的鼻咽腔压力经咽鼓管传到中耳，或经外耳道传到中耳，使鼓室腔压力急剧增加，将圆窗膜、卵圆窗膜，由外向内冲压而致穿孔。
圆窗膜破裂后一部分可以自然治愈，另一部分圆窗膜破裂同时出现急性高度耳聋，推测膜破裂同时膜迷路也发生破裂，由此引起内、外淋巴液混合，外淋巴液中K＋浓度升高，听神经兴奋传导受到阻滞所致。
部分虚脱的膜迷路随着外淋巴压、脑脊液压的变化而摇动，刺激耳石器、半规管的感觉细胞而引起前庭症状。把此种状态称之为“浮动迷路”。外淋巴瘘引起内淋巴积水，尤其耳蜗明显积水。实验研究表明，中耳压力迅速上升到一定程度就能产生膜破裂，此时空气很容易进入外淋巴腔内。空气抑制了内耳行波的传播，引起所谓“内耳传导性聋”。此外推测内耳出血、机械性冲击所致的毛细胞、支持细胞、盖膜等障碍引起重度耳聋。
(三)症状
耳聋大多数为突发性，这是本病的特征性症状之一，一般是在头耳外伤、体力劳动、激烈运动当时即出现耳聋，耳聋的程度有变化或有进展。耳聋的程度不定，从感觉不到耳聋到全聋各种程度都有。耳鸣是有变化的耳鸣，尤其在气压急剧变化，弯腰拿重物、咳嗽等动作时耳鸣加重，有的有流水样耳鸣或流水感。眩晕，85％表现为旋转性或强浮动性眩晕，在体位、头位变动时眩晕加重，特别是患耳向下时加重。眩晕呈发作性，有些病例反复发作，与梅尼埃病鉴别有一定困难。在急剧气压变化时眩晕可加重，一半病例有向患侧倾倒的现象。
(四)检查
听力检查，发病初期听力呈进行性下降或波动性变化，因此发病头几日应连续检查。无特征性听力曲线。听力性质是感音性聋，但因外伤听骨链离断伴有传导性聋时呈混合性聋。平衡功能检查，冷热水试验前庭功能低下，显示半规管麻痹，瘘孔试验阳性(45%)。头位性眼震检查更为重要，有如下特征：①潜伏期短或无；②没有良性发作性头位性眩晕样激烈的眼震；③多数眼震持续时间较长；④无疲劳现象，即使有也很缓慢；⑤头位变换眼震检查，眼震方向不逆转；⑥眼震方向不一定向患侧；⑦患耳向下时产生眼震；⑧很少出现旋转性眼震；⑨悬垂头位要比患耳向下头位更易出现眼震，大多数向患侧。因为悬垂头位时颅内压上升，外淋巴压也随之上升，从破裂部流出外淋巴量要比患耳向下头位多，因此易出现眼震。
(五)诊断
在引起脑脊液压、鼓室压急剧变动之后产生耳闷感、耳聋、耳鸣、眩晕、平衡障碍时，怀疑本病。鼓室探查术、内镜等能确认前庭窗或蜗窗漏出外淋巴液或脑脊液者。或者能确认瘘孔的病例。鼓室探查术未发现外淋巴瘘孔及漏出液，但有膜迷路破绽，膜迷路、感觉细胞等发生障碍，表现出耳蜗及前庭症状。因此鼓室探查术未发现外淋巴瘘，可能也有存在内耳病变的可能性。即使很小的卵圆窗瘘孔也能使圆窗反射消失，其理由是没有足够的外淋巴压力到达圆窗膜。因此，当发现圆窗反射消失而圆窗膜完整时应考虑卵圆窗瘘。
(六)治疗
1．保守疗法头抬高30度保持绝对安静几日，避免屏气用力、咳嗽、呕吐等，禁止咽鼓管通气，否则加重眩晕发生。总之安静期避免改变中耳内压力的检查和处置。
2．手术治疗是为了达到改善听力，解除眩晕，预防脑膜炎的目的。保守疗法无效后应行鼓室探查术，确诊外淋巴瘘后行瘘孔修补术。手术处置后，仍有前庭症状者，可行迷路破坏术、前庭神经切断术。
对外淋巴瘘已经进行了很多临床和实验研究，然而至今有关外淋巴痰的诊断、治疗以及是否存在自发性外淋巴瘘仍然是各抒己见，并无一致看法。
参 考 文 献
[1] 向和平,高其昌.外淋巴瘘[J].临床耳鼻咽喉科杂志.1987年02期.
[2] 任基浩.小儿外淋巴瘘(综述)[J].中南大学学报(医学版).1989年03期.
[3] 尚耀东,郝红心.先天性外淋巴瘘一例[J].临床耳鼻咽喉科杂志.1991年03期.
【关键词】外淋巴瘘 治疗
某种原因导致圆窗膜、卵圆窗膜、内耳和中耳间隙破裂，使外淋巴液漏到中耳，表现出急性感音性神经性耳聋、耳鸣、眩晕、平衡失调等耳蜗和前庭症状的疾病，称为外淋巴瘘。
内耳淋巴液包括内淋巴、外淋巴和Corti器淋巴。作为一种特殊的组织问题，内耳淋巴液是维持内耳膜迷路部位(耳蜗、前庭、半规管及内淋巴囊)组织细胞的正常形态、空间及生理功能的重要因素。内淋巴分布于耳蜗中阶，球囊、椭圆囊、膜半规管及内淋巴囊中，与外淋巴无解剖学通道，由内-外淋巴屏障分隔为两个独立的系统。
(一)外淋巴瘘病因
1．先天性外淋巴瘘包括镫骨底板缺损、垂直半规管后部壶腹和圆窗间的裂隙、卵圆窗上部的微小裂隙、Hyrtl裂隙。
2．医源性外淋巴瘘包括镫骨手术瘘、慢性中耳炎手术后瘘。
3．外伤性外淋巴瘘头部外伤、钝性耳外伤、穿透性耳外伤、气压外伤、音响性外伤。
4．炎性、肿瘤性外淋巴瘘梅毒性、中耳突性、肿瘤性、肉芽肿性。
5．特发性外淋巴瘘。
(二)发病机制膜破裂是膜内外压力发生异常变化所引起的，可分为向外和向内两个径路。向外径路是由于屏气过度用力等原因，使颅内压升高，升高的脑脊液压经过蜗小管或经过内听道底的神经周围小孔，流到外淋巴腔从内侧将圆窗卵圆窗压向外侧，也就是向中耳腔推破。脑脊液压最主要的传达径路是蜗小管，蜗小管是鼓阶底转和颅后窝蛛网膜下腔的交通小管，开口于圆窗附近。耳蜗小管的长度、直径和形态的个体差异很大。粗而短的形态为异常的蜗小管是膜破裂的最主要原因，因为外淋巴压是经过蜗小管接受脑脊液压力的影响。
向内径路是由于头部外伤、耳外伤、气压外伤等原因，急剧上升的鼻咽腔压力经咽鼓管传到中耳，或经外耳道传到中耳，使鼓室腔压力急剧增加，将圆窗膜、卵圆窗膜，由外向内冲压而致穿孔。
圆窗膜破裂后一部分可以自然治愈，另一部分圆窗膜破裂同时出现急性高度耳聋，推测膜破裂同时膜迷路也发生破裂，由此引起内、外淋巴液混合，外淋巴液中K＋浓度升高，听神经兴奋传导受到阻滞所致。
部分虚脱的膜迷路随着外淋巴压、脑脊液压的变化而摇动，刺激耳石器、半规管的感觉细胞而引起前庭症状。把此种状态称之为“浮动迷路”。外淋巴瘘引起内淋巴积水，尤其耳蜗明显积水。实验研究表明，中耳压力迅速上升到一定程度就能产生膜破裂，此时空气很容易进入外淋巴腔内。空气抑制了内耳行波的传播，引起所谓“内耳传导性聋”。此外推测内耳出血、机械性冲击所致的毛细胞、支持细胞、盖膜等障碍引起重度耳聋。
(三)症状
耳聋大多数为突发性，这是本病的特征性症状之一，一般是在头耳外伤、体力劳动、激烈运动当时即出现耳聋，耳聋的程度有变化或有进展。耳聋的程度不定，从感觉不到耳聋到全聋各种程度都有。耳鸣是有变化的耳鸣，尤其在气压急剧变化，弯腰拿重物、咳嗽等动作时耳鸣加重，有的有流水样耳鸣或流水感。眩晕，85％表现为旋转性或强浮动性眩晕，在体位、头位变动时眩晕加重，特别是患耳向下时加重。眩晕呈发作性，有些病例反复发作，与梅尼埃病鉴别有一定困难。在急剧气压变化时眩晕可加重，一半病例有向患侧倾倒的现象。
(四)检查
听力检查，发病初期听力呈进行性下降或波动性变化，因此发病头几日应连续检查。无特征性听力曲线。听力性质是感音性聋，但因外伤听骨链离断伴有传导性聋时呈混合性聋。平衡功能检查，冷热水试验前庭功能低下，显示半规管麻痹，瘘孔试验阳性(45%)。头位性眼震检查更为重要，有如下特征：①潜伏期短或无；②没有良性发作性头位性眩晕样激烈的眼震；③多数眼震持续时间较长；④无疲劳现象，即使有也很缓慢；⑤头位变换眼震检查，眼震方向不逆转；⑥眼震方向不一定向患侧；⑦患耳向下时产生眼震；⑧很少出现旋转性眼震；⑨悬垂头位要比患耳向下头位更易出现眼震，大多数向患侧。因为悬垂头位时颅内压上升，外淋巴压也随之上升，从破裂部流出外淋巴量要比患耳向下头位多，因此易出现眼震。
(五)诊断
在引起脑脊液压、鼓室压急剧变动之后产生耳闷感、耳聋、耳鸣、眩晕、平衡障碍时，怀疑本病。鼓室探查术、内镜等能确认前庭窗或蜗窗漏出外淋巴液或脑脊液者。或者能确认瘘孔的病例。鼓室探查术未发现外淋巴瘘孔及漏出液，但有膜迷路破绽，膜迷路、感觉细胞等发生障碍，表现出耳蜗及前庭症状。因此鼓室探查术未发现外淋巴瘘，可能也有存在内耳病变的可能性。即使很小的卵圆窗瘘孔也能使圆窗反射消失，其理由是没有足够的外淋巴压力到达圆窗膜。因此，当发现圆窗反射消失而圆窗膜完整时应考虑卵圆窗瘘。
(六)治疗
1．保守疗法头抬高30度保持绝对安静几日，避免屏气用力、咳嗽、呕吐等，禁止咽鼓管通气，否则加重眩晕发生。总之安静期避免改变中耳内压力的检查和处置。
2．手术治疗是为了达到改善听力，解除眩晕，预防脑膜炎的目的。保守疗法无效后应行鼓室探查术，确诊外淋巴瘘后行瘘孔修补术。手术处置后，仍有前庭症状者，可行迷路破坏术、前庭神经切断术。
对外淋巴瘘已经进行了很多临床和实验研究，然而至今有关外淋巴痰的诊断、治疗以及是否存在自发性外淋巴瘘仍然是各抒己见，并无一致看法。
参 考 文 献
[1] 向和平,高其昌.外淋巴瘘[J].临床耳鼻咽喉科杂志.1987年02期.
[2] 任基浩.小儿外淋巴瘘(综述)[J].中南大学学报(医学版).1989年03期.
[3] 尚耀东,郝红心.先天性外淋巴瘘一例[J].临床耳鼻咽喉科杂志.1991年03期.
