过敏性紫癜临床诊疗
何丽英分享
【摘要】 过敏性紫癜(allergic purpura)为一种常见的血管变态反应性疾病。因机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。目的 讨论过敏性紫癜临床诊疗。方法 根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论 防治感染，驱除肠道寄生虫，避免接触致敏物品、药物及食物。
【关键词】过敏性紫癜 诊断 治疗
过敏性紫癜(allergic purpura)为一种常见的血管变态反应性疾病。因机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。本病多见于青少年，男性发病略多于女性，春、秋季发病较多。
【病因与发病机制】
过敏性紫癜的直接病因很难确定。其有关因素如下。
1.感染 细菌感染、病毒感染和肠道寄生虫感染。
2.食物 鱼、虾、蟹、蛋、乳等异性蛋白食物。
3.药物 抗生素(青、链、红、氯霉素)、磺胺类、头孢菌素类、异烟肼、解热镇痛药(水杨酸类、保泰松、奎宁等)等。
4.其他 寒冷、花粉、虫咬、疫苗接种等。
上述因素引起抗原-抗体复合物反应。此复合物沉积于血管壁和肾小球基膜上，损害毛细血管和小动脉，引起毛细血管炎或坏死性小动脉炎，使管壁能透性、脆性增加而伴渗出性出血和水肿。此种炎症反应除见于皮肤、黏膜外，尚可累及肠道、肾及关节腔等部位小血管。
【临床表现】
多数起病前1～3周有上呼吸道感染症状，首发症状是皮肤紫癜。临床表现分5型。
1.单纯型(紫癜型) 最常见。以皮肤反复出现紫癜、瘀斑为主要表现。最多见于下肢，对称分布、分批出现，紫癜大小不等，呈紫红色。可高出皮面，可融合成片，严重者可融合成大血疱，中心呈出血性坏死。
2.腹型 主要表现为腹痛，可呈钝痛或绞痛，伴有恶心、呕吐、腹泻，便血。易误为外科急腹症。
3.关节型 以关节肿胀、疼痛为主。多见于膝、踝等大关节。
4.肾型 最为严重，发生率达12％～40％。在紫癜后1周发生。主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿，伴有水肿。少数可发展为慢性肾炎或肾病综合征，个别发生尿毒症。
5.混合型和少见类型 以上类型如有2种以上同时存在则称混合型。少数可累及中枢神经系统，呼吸系统等，出现相应系统的症状。
【辅助检查】
1.毛细血管脆性试验 半数以上阳性。
2.尿常规检查 肾型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。
3.血小板计数、功能及凝血相关检查 除BT可能延长外，其他均正常。
4.肾功能 肾型及合并肾型表现的混合型，可有程度不等的肾功能受损，如血尿素氮升高、内生肌酐清除率下降等。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断要点
(1)发病前1～3周有上呼吸道感染的前驱症状；
(2)典型四肢皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛、尿常规改变等；
(3)血小板计数、功能及凝血相关检查正常；
(4)排除其他原因所致的血管炎及紫癜。
2.鉴别诊断 本病需与下列疾病进行鉴别。
(1)单纯性：与血小板减少性紫癜鉴别，血小板减少性紫癜血小板计数明显减少，而过敏性紫癜实验室检查包括血小板计数、止血功能及骨髓检查均无特殊发现。
(2)关节型：关节痛是过敏性紫癜的常见症状，因关节部位血管受累而表现为关节疼痛、压痛及功能障碍，但关节明显肿胀者少见，多位于膝、踝关节，主要为抗原-抗体复合物沉积于血管内膜，激活补体，导致中性粒细胞的游走、趋化及一系列炎性介质的释放。激素治疗紫癜消失，关节症状也很快消失，无关节畸形发生。
(3)腹型：凡以腹痛为首发症状或腹痛数天后才出现皮肤紫癜者，应重视腹部和全身多器官的检查。腹型过敏性紫癜可因腹膜或肠黏膜点状出血导致消化道功能紊乱，文献报道，有14％的病人消化道症状出现在皮肤紫癜之前，易将腹痛、呕吐、腹泻、腹胀等症状误诊为急性胃肠炎、急性阑尾炎、急性出血性坏死性肠炎等急腹症，因单纯性腹痛过敏性紫癜较少，多为混合性，所以应详细询问病史，仔细查体，发现皮肤、关节改变或尿常规检查异常者，要考虑过敏性紫癜的可能。
(4)肾型：需与急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎等鉴别。
【治疗】
1.一般治疗消除致病因素 防治感染，驱除肠道寄生虫，避免接触致敏物品、药物及食物。
(1)抗组胺类药物：盐酸异丙嗪、氨苯那敏、阿司咪唑、赛庚啶及静脉注射钙药等。
(2)改善毛细血管通透性：维生素C、曲克芦丁等。
2.糖皮质激素 可抑制抗原-抗体反应、减轻炎性渗出、改善毛细血管通透性等。一般用泼尼松30mg／d，顿服或分次口服。重者可用氢化可的松100～200mg／d，或地塞米松5～10mg／d，静脉滴注，症状减轻后改口服。糖皮质激素疗程一般不超过30d，肾型者可酌情延长。
3.对症治疗 腹痛较重者可予阿托品或654-2口服或皮下注射；关节痛可酌情用止痛药；呕吐严重者可用止吐药；伴发呕血、黑粪者，可用洛塞克等治疗。
4.其他 如上述治疗效果不佳或近期内反复发作者，可酌情使用以下疗法。
(1)免疫抑制药：如硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等；
(2)抗凝疗法：适用于肾型病人，初以肝素或低分子肝素100～200U／(kg?d)静脉滴注，4周后改华法林4～15mg／d，2周后改用维持量2～5mg／d，2～3个月；
(3)中医中药：以凉血、解毒、活血化瘀为主，适用于慢性反复发作或肾型病人。
【转院要求】
1.一般确诊病人，无严重并发症者可在门诊或当地住院治疗。
2.出现严重并发症如肠套叠、肠梗阻，以及严重、持续肾损害或中枢神经系统有并发症者预后严重，应及时转上级医院进一步治疗。
【预后及病人教育】
本病常可自愈，但可复发，首次发作较严重者复发率较高。本病的病程长短与急性期的严重程度、重要脏器有否受累、是否反复发作有关。病程平均为4周(1～6周)，肾型最长病程可达4～5年以上。本病的预后一般良好，病死率很低，一般低于5％。皮肤型、关节型预后良好，腹型者若无肠套叠、肠梗阻等并发症者预后良好。肾有病变者大多数经治疗后可以恢复，少数可转为慢性肾炎或肾病综合征，个别病例可转入慢性肾衰竭。因此应预防和治疗各种感染，不吃易诱发本病的食物，避免寒冷，加强锻炼，增强体质等。在春秋好发季节时更应注意预防病毒和细菌感染。
参 考 文 献
[1] 葛卓黎.过敏性紫癜287例临床分析[J].实用儿科临床杂志,2004,19(3):232-233.
[2] 许伟,卢思广,等.静脉滴注丙种球蛋白治疗重症过敏性紫癜疗效观察[J].临床儿科杂志.
【关键词】过敏性紫癜 诊断 治疗
过敏性紫癜(allergic purpura)为一种常见的血管变态反应性疾病。因机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。本病多见于青少年，男性发病略多于女性，春、秋季发病较多。
【病因与发病机制】
过敏性紫癜的直接病因很难确定。其有关因素如下。
1.感染 细菌感染、病毒感染和肠道寄生虫感染。
2.食物 鱼、虾、蟹、蛋、乳等异性蛋白食物。
3.药物 抗生素(青、链、红、氯霉素)、磺胺类、头孢菌素类、异烟肼、解热镇痛药(水杨酸类、保泰松、奎宁等)等。
4.其他 寒冷、花粉、虫咬、疫苗接种等。
上述因素引起抗原-抗体复合物反应。此复合物沉积于血管壁和肾小球基膜上，损害毛细血管和小动脉，引起毛细血管炎或坏死性小动脉炎，使管壁能透性、脆性增加而伴渗出性出血和水肿。此种炎症反应除见于皮肤、黏膜外，尚可累及肠道、肾及关节腔等部位小血管。
【临床表现】
多数起病前1～3周有上呼吸道感染症状，首发症状是皮肤紫癜。临床表现分5型。
1.单纯型(紫癜型) 最常见。以皮肤反复出现紫癜、瘀斑为主要表现。最多见于下肢，对称分布、分批出现，紫癜大小不等，呈紫红色。可高出皮面，可融合成片，严重者可融合成大血疱，中心呈出血性坏死。
2.腹型 主要表现为腹痛，可呈钝痛或绞痛，伴有恶心、呕吐、腹泻，便血。易误为外科急腹症。
3.关节型 以关节肿胀、疼痛为主。多见于膝、踝等大关节。
4.肾型 最为严重，发生率达12％～40％。在紫癜后1周发生。主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿，伴有水肿。少数可发展为慢性肾炎或肾病综合征，个别发生尿毒症。
5.混合型和少见类型 以上类型如有2种以上同时存在则称混合型。少数可累及中枢神经系统，呼吸系统等，出现相应系统的症状。
【辅助检查】
1.毛细血管脆性试验 半数以上阳性。
2.尿常规检查 肾型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。
3.血小板计数、功能及凝血相关检查 除BT可能延长外，其他均正常。
4.肾功能 肾型及合并肾型表现的混合型，可有程度不等的肾功能受损，如血尿素氮升高、内生肌酐清除率下降等。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断要点
(1)发病前1～3周有上呼吸道感染的前驱症状；
(2)典型四肢皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛、尿常规改变等；
(3)血小板计数、功能及凝血相关检查正常；
(4)排除其他原因所致的血管炎及紫癜。
2.鉴别诊断 本病需与下列疾病进行鉴别。
(1)单纯性：与血小板减少性紫癜鉴别，血小板减少性紫癜血小板计数明显减少，而过敏性紫癜实验室检查包括血小板计数、止血功能及骨髓检查均无特殊发现。
(2)关节型：关节痛是过敏性紫癜的常见症状，因关节部位血管受累而表现为关节疼痛、压痛及功能障碍，但关节明显肿胀者少见，多位于膝、踝关节，主要为抗原-抗体复合物沉积于血管内膜，激活补体，导致中性粒细胞的游走、趋化及一系列炎性介质的释放。激素治疗紫癜消失，关节症状也很快消失，无关节畸形发生。
(3)腹型：凡以腹痛为首发症状或腹痛数天后才出现皮肤紫癜者，应重视腹部和全身多器官的检查。腹型过敏性紫癜可因腹膜或肠黏膜点状出血导致消化道功能紊乱，文献报道，有14％的病人消化道症状出现在皮肤紫癜之前，易将腹痛、呕吐、腹泻、腹胀等症状误诊为急性胃肠炎、急性阑尾炎、急性出血性坏死性肠炎等急腹症，因单纯性腹痛过敏性紫癜较少，多为混合性，所以应详细询问病史，仔细查体，发现皮肤、关节改变或尿常规检查异常者，要考虑过敏性紫癜的可能。
(4)肾型：需与急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎等鉴别。
【治疗】
1.一般治疗消除致病因素 防治感染，驱除肠道寄生虫，避免接触致敏物品、药物及食物。
(1)抗组胺类药物：盐酸异丙嗪、氨苯那敏、阿司咪唑、赛庚啶及静脉注射钙药等。
(2)改善毛细血管通透性：维生素C、曲克芦丁等。
2.糖皮质激素 可抑制抗原-抗体反应、减轻炎性渗出、改善毛细血管通透性等。一般用泼尼松30mg／d，顿服或分次口服。重者可用氢化可的松100～200mg／d，或地塞米松5～10mg／d，静脉滴注，症状减轻后改口服。糖皮质激素疗程一般不超过30d，肾型者可酌情延长。
3.对症治疗 腹痛较重者可予阿托品或654-2口服或皮下注射；关节痛可酌情用止痛药；呕吐严重者可用止吐药；伴发呕血、黑粪者，可用洛塞克等治疗。
4.其他 如上述治疗效果不佳或近期内反复发作者，可酌情使用以下疗法。
(1)免疫抑制药：如硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等；
(2)抗凝疗法：适用于肾型病人，初以肝素或低分子肝素100～200U／(kg?d)静脉滴注，4周后改华法林4～15mg／d，2周后改用维持量2～5mg／d，2～3个月；
(3)中医中药：以凉血、解毒、活血化瘀为主，适用于慢性反复发作或肾型病人。
【转院要求】
1.一般确诊病人，无严重并发症者可在门诊或当地住院治疗。
2.出现严重并发症如肠套叠、肠梗阻，以及严重、持续肾损害或中枢神经系统有并发症者预后严重，应及时转上级医院进一步治疗。
【预后及病人教育】
本病常可自愈，但可复发，首次发作较严重者复发率较高。本病的病程长短与急性期的严重程度、重要脏器有否受累、是否反复发作有关。病程平均为4周(1～6周)，肾型最长病程可达4～5年以上。本病的预后一般良好，病死率很低，一般低于5％。皮肤型、关节型预后良好，腹型者若无肠套叠、肠梗阻等并发症者预后良好。肾有病变者大多数经治疗后可以恢复，少数可转为慢性肾炎或肾病综合征，个别病例可转入慢性肾衰竭。因此应预防和治疗各种感染，不吃易诱发本病的食物，避免寒冷，加强锻炼，增强体质等。在春秋好发季节时更应注意预防病毒和细菌感染。
参 考 文 献
[1] 葛卓黎.过敏性紫癜287例临床分析[J].实用儿科临床杂志,2004,19(3):232-233.
[2] 许伟,卢思广,等.静脉滴注丙种球蛋白治疗重症过敏性紫癜疗效观察[J].临床儿科杂志.
