齿状突游离并腰椎管狭窄症1例
段国庆 周大勇分享
【关键词】 齿突尖;椎管狭窄;病例报告
枢椎齿状突游离畸形是临床上少见的先天性枕颈部畸形之一，同时并腰椎管狭窄症者更是少见。2008年9月，我科收治了1例齿状突游离颈髓损伤并腰椎管狭窄症的病人，先后实施了腰椎管减压扩大成形术及枕颈融合术。现报告如下。
病人，男，56岁，因四肢无力伴行走困难1年、加重1月入院。病人1年前无明显原因出现四肢无力伴行走困难，症状逐渐加重，同时伴有腰部疼痛，双下肢麻木不适，小便排出困难(留置尿管)，大便干结。查体：行走困难，蹒跚步态，拄拐行走，颈部无压痛，四肢肌张力高，双侧臂丛牵拉试验阴性，双上肢肌力3级，皮肤感觉减退，双侧腱反射亢进，双HOFFMANN征阳性，双下肢肌力3～4级，皮肤感觉无明显异常，腱反射亢进，右下肢直腿抬高试验阳性，双BABINSKI征阳性。影像学检查：颈椎CT平扫及三维重建示颈2游离齿状突畸形，无明显骨折、脱位征象;颈椎MR示寰枢椎半脱位，相应平面脊髓受压，枕骨大孔处颈髓内信号异常，T1加权呈低信号，T2加权呈高信号，提示脊髓内变形;腰椎CT示腰5椎体前滑脱，椎管狭窄;腰椎MR示腰5?骶1椎间盘右后突出，椎管狭窄。
入院后给予脱水、抗炎治疗，完善术前检查，行颅骨牵引。考虑病人体质较差，排除手术禁忌证后首先一期行腰椎后路椎管减压扩大成形术，2周后二期行寰椎后弓切除椎管+枕颈内固定+取髂骨植骨融合术。一期手术：取腰部以腰4、5棘突为中心纵形切口，长约10 cm。剥离双侧椎旁肌，暴露腰4、5棘突及椎板，见椎板肥厚，关节突增生及骨化明显，腰5?骶1椎间盘突出，压迫骶1神经根，予以扩大椎管及神经根管，摘除突出的髓核。由于椎弓根骨化严重，椎弓根螺钉不能植入，与家属商议后决定不行内固定手术。术后病人腰痛及右下肢疼痛症状消失。2周后腰部切口拆线，颈椎正侧位X线片示寰椎脱位已复位，行二期手术：取颈部后正中切口，以颈2棘突为中心，长约10 cm。剥离双侧椎旁肌，显露枕外隆突、枕骨大孔上缘、寰枢椎及颈3椎板、关节突关节，咬除寰椎后弓，植入枕颈融合内固定系统(即枕外隆突下方正中打入2枚皮质枕骨钉，颈2两侧椎弓根各打入2枚椎弓根螺钉，颈3两侧侧块各打入2枚侧块螺钉)，取燕尾样髂骨块植入枕骨与枢椎棘突之间，丝线固定。
术后给予抗炎、脱水、糖皮质激素治疗3 d，由康复师指导肢体康复功能锻炼，第7天戴头颈胸支具下床站立，拔除尿管后可自行排尿，第10天切口拆线，愈合好。病人术后3个月门诊复查，未诉特殊不适，大小便正常，四肢肌力4～5级，肌张力及腱反射正常，双HOFFMANN征及BABINSKI征可疑阳性，四肢皮肤感觉无异常。X线片示植骨块已融合，拆除头颈胸支具。
讨论 游离齿突又称齿状突游离、游离齿突小骨，是齿状突畸形中最常见的一种类型。由于这种畸形可导致寰枢椎不稳，在生长和发育过程中，在一定的诱因(如创伤、退变)下，这种畸形可能加剧该部位不稳或移位，脊髓受到刺激或压迫，导致临床发病，严重者危及生命。目前有关游离齿突的病因还不明确，由于该类病人多无特殊病史，且通常合并多种先天性畸形，大多数学者认为这是一种先天性畸形。腰椎管狭窄症是指马尾和(或)神经根在腰椎管、神经根管或椎间孔处受压所引起的临床综合征，分为先天性和退变性两种。先天性椎管狭窄是指椎管的原发性狭窄或骨发育不良引起的发育性狭窄。退变性狭窄多由代谢性骨病、肿瘤、感染及创伤引起的腰椎管狭窄或不稳。
本病人术中见骨质硬化，且病人无明显外伤史，考虑游离齿突和腰椎管狭窄症为先天性发育异常引起，随着年龄增长，伴随着颈椎及腰椎的退变或轻微外伤导致脊髓和(或)神经压迫而出现临床症状。对于此类病人，治疗的目的主要是局部减压，解除对脊髓、神经的压迫，恢复或重建颈部及腰部的稳定性。本病人由于骨质硬化，椎弓根螺钉无法植入，仅行腰椎管扩大减压术;而对于颈椎不稳、颈髓受压，手术方法很多，术式选择可根据具体畸形特点、脊髓神经受压情况而定。该病人采用颈枕融合术，虽然牺牲了寰枕、寰枢关节的功能，但是它体现了寰枢椎生物力学的三维固定理论，可使枕颈融合处获得可靠的稳定性，枕颈融合合并植骨融合，融合率高，国内研究表明可达90%～95%;同时由于固定阶段短，最大限度保留了颈椎部分功能。本病例表明，枕颈融合植骨术+腰椎管扩大减压术是治疗齿状突游离伴颈髓损伤并腰椎管狭窄症的有效方法。
枢椎齿状突游离畸形是临床上少见的先天性枕颈部畸形之一，同时并腰椎管狭窄症者更是少见。2008年9月，我科收治了1例齿状突游离颈髓损伤并腰椎管狭窄症的病人，先后实施了腰椎管减压扩大成形术及枕颈融合术。现报告如下。
病人，男，56岁，因四肢无力伴行走困难1年、加重1月入院。病人1年前无明显原因出现四肢无力伴行走困难，症状逐渐加重，同时伴有腰部疼痛，双下肢麻木不适，小便排出困难(留置尿管)，大便干结。查体：行走困难，蹒跚步态，拄拐行走，颈部无压痛，四肢肌张力高，双侧臂丛牵拉试验阴性，双上肢肌力3级，皮肤感觉减退，双侧腱反射亢进，双HOFFMANN征阳性，双下肢肌力3～4级，皮肤感觉无明显异常，腱反射亢进，右下肢直腿抬高试验阳性，双BABINSKI征阳性。影像学检查：颈椎CT平扫及三维重建示颈2游离齿状突畸形，无明显骨折、脱位征象;颈椎MR示寰枢椎半脱位，相应平面脊髓受压，枕骨大孔处颈髓内信号异常，T1加权呈低信号，T2加权呈高信号，提示脊髓内变形;腰椎CT示腰5椎体前滑脱，椎管狭窄;腰椎MR示腰5?骶1椎间盘右后突出，椎管狭窄。
入院后给予脱水、抗炎治疗，完善术前检查，行颅骨牵引。考虑病人体质较差，排除手术禁忌证后首先一期行腰椎后路椎管减压扩大成形术，2周后二期行寰椎后弓切除椎管+枕颈内固定+取髂骨植骨融合术。一期手术：取腰部以腰4、5棘突为中心纵形切口，长约10 cm。剥离双侧椎旁肌，暴露腰4、5棘突及椎板，见椎板肥厚，关节突增生及骨化明显，腰5?骶1椎间盘突出，压迫骶1神经根，予以扩大椎管及神经根管，摘除突出的髓核。由于椎弓根骨化严重，椎弓根螺钉不能植入，与家属商议后决定不行内固定手术。术后病人腰痛及右下肢疼痛症状消失。2周后腰部切口拆线，颈椎正侧位X线片示寰椎脱位已复位，行二期手术：取颈部后正中切口，以颈2棘突为中心，长约10 cm。剥离双侧椎旁肌，显露枕外隆突、枕骨大孔上缘、寰枢椎及颈3椎板、关节突关节，咬除寰椎后弓，植入枕颈融合内固定系统(即枕外隆突下方正中打入2枚皮质枕骨钉，颈2两侧椎弓根各打入2枚椎弓根螺钉，颈3两侧侧块各打入2枚侧块螺钉)，取燕尾样髂骨块植入枕骨与枢椎棘突之间，丝线固定。
术后给予抗炎、脱水、糖皮质激素治疗3 d，由康复师指导肢体康复功能锻炼，第7天戴头颈胸支具下床站立，拔除尿管后可自行排尿，第10天切口拆线，愈合好。病人术后3个月门诊复查，未诉特殊不适，大小便正常，四肢肌力4～5级，肌张力及腱反射正常，双HOFFMANN征及BABINSKI征可疑阳性，四肢皮肤感觉无异常。X线片示植骨块已融合，拆除头颈胸支具。
讨论 游离齿突又称齿状突游离、游离齿突小骨，是齿状突畸形中最常见的一种类型。由于这种畸形可导致寰枢椎不稳，在生长和发育过程中，在一定的诱因(如创伤、退变)下，这种畸形可能加剧该部位不稳或移位，脊髓受到刺激或压迫，导致临床发病，严重者危及生命。目前有关游离齿突的病因还不明确，由于该类病人多无特殊病史，且通常合并多种先天性畸形，大多数学者认为这是一种先天性畸形。腰椎管狭窄症是指马尾和(或)神经根在腰椎管、神经根管或椎间孔处受压所引起的临床综合征，分为先天性和退变性两种。先天性椎管狭窄是指椎管的原发性狭窄或骨发育不良引起的发育性狭窄。退变性狭窄多由代谢性骨病、肿瘤、感染及创伤引起的腰椎管狭窄或不稳。
本病人术中见骨质硬化，且病人无明显外伤史，考虑游离齿突和腰椎管狭窄症为先天性发育异常引起，随着年龄增长，伴随着颈椎及腰椎的退变或轻微外伤导致脊髓和(或)神经压迫而出现临床症状。对于此类病人，治疗的目的主要是局部减压，解除对脊髓、神经的压迫，恢复或重建颈部及腰部的稳定性。本病人由于骨质硬化，椎弓根螺钉无法植入，仅行腰椎管扩大减压术;而对于颈椎不稳、颈髓受压，手术方法很多，术式选择可根据具体畸形特点、脊髓神经受压情况而定。该病人采用颈枕融合术，虽然牺牲了寰枕、寰枢关节的功能，但是它体现了寰枢椎生物力学的三维固定理论，可使枕颈融合处获得可靠的稳定性，枕颈融合合并植骨融合，融合率高，国内研究表明可达90%～95%;同时由于固定阶段短，最大限度保留了颈椎部分功能。本病例表明，枕颈融合植骨术+腰椎管扩大减压术是治疗齿状突游离伴颈髓损伤并腰椎管狭窄症的有效方法。
