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舞蹈病的治疗方法

朝燕分享

  或许大家对舞蹈病这种疾病还不是很了解,但是这种疾病在生活中还是比较常见的。那么,患上舞蹈病该怎么治疗呢?下面学习啦小编就和大家分享舞蹈病的治疗,希望对各位有帮助!

  舞蹈病的病因

  Huntington病是影响纹状体和大脑皮质的常染色体显性遗传病,呈完全外显率,受累个体后代50%发病。典型在30-50岁才出现症状,此时患者多已建立家庭,使疾病传至下一代。HD为4号染色体短臂4p16.3的Huntingtin基因突变所致,基因产物为CAG三核苷酸重复扩增产生Huntingtin蛋白,正常人为11-34个CAG重复序列,HD为40个以上。本病的遗传特点包括早现现象:连续后代中有发病提前倾向;父系遗传的早发倾向更明显。这两种现象都与导致HD突变的不稳定性有关。

  舞蹈病的检查

  1、诊断

  根据发病年龄,慢性进行性舞蹈样运动、精神症状和痴呆等临床不难诊断。基因检测可以确诊,还可发现临床前病例。

  2、鉴别诊断

  如早期症状主要表现进行性痴呆,HD可能与其他痴呆难以区别。

  ①良性遗传学舞蹈病:最近被认识,常染色体显性或隐蔽形成遗传,儿童早期出现恶道样动作,成年时不进展,不伴痴呆;

  ②小舞蹈病:须与儿童期发病的HD鉴别,后者表现进行性肌强直和运动减少,无舞蹈样动作(Westphal变异型);

  ③Wilson病:根据遗传方式、K无-F环与血清铜及铜蓝蛋白水平异常等可与HD鉴别。

  舞蹈病的症状

  1、通常30-40岁开始出现临床症状,逐渐进行性加重,多有家族史,偶有散发病例,起病后平行生存期约15年。

  ①早期可见易激惹、抑郁和反社会行为等精神症状,以后出现进行性痴呆;

  ②运动障碍最初表现明显的烦躁不安,逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作;

  ③少数病例运动症状不典型(Westphal变异型),表现进行性肌强直和运动减少,无舞蹈样动作,多见于儿童期发病患者,癫痫和小脑性共济失调也是青少年型的常见特点,伴痴呆和家族史可提示正确诊断。

  2、遗传学检测是确诊的重要手段,可做到疾病的症状前诊断。脑电图可有弥漫性异常,CT和MRI检查常在确诊病例证实大脑皮层和尾状核萎缩。

  舞蹈病的治疗方法

  ①多巴胺D2-受体阻断剂:氟哌啶醇0.5-4mg口服,4次/d;氯丙嗪25-50mg,3次/d;泰必利0.1-0.2,3次/d;应自小剂量开始,逐渐增量,并注意锥体外里副作用;

  ②耗竭神经末梢DA药物:利血平0.1-0.25mg口,3次/d;丁苯那嗪12.5-50mg,3次/d;

  ③增强GABA能和胆碱能神经传递药物通常无效;选择性5-羟色胺再摄取抑制剂可能减轻病情进展。


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