学习啦>知识大全>知识百科>自然科学知识>

矮小症是怎么形成的

炜杭分享

  矮小症是指儿童的身高低于同性别、同年龄、同种族儿童平均身高的2个标准差(-2SD,标准线称SD),每年生长速度低于5厘米者。矮小症你听说过吗?你对它了解多少呢?下面由学习啦小编为你详细介绍。

  矮小症是怎么形成的:

  1.生长激素缺乏或分泌不足,导致身高不能正常生长(即通常所指的侏儒症,GHD),如果不进行生长激素替代治疗,最终身高只能达到130厘米左右。

  生长激素缺乏原因:①特发性(原发性):这类患儿下丘脑、垂体无明显病灶,但GH分泌功能不足,其原因不明。②器质性(获得性):继发于下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤、感染、细胞浸润、放射性损伤和头颅创伤等,其中产伤是国内GHD的最主要的病因。此外,垂体的发育异常,如不发育、发育不良或空蝶鞍,其中有些伴有视中隔发育不全、唇裂、腭裂等畸形,均可引起生长激素合成和分泌障碍,同时可有多种垂体前叶激素缺乏。③暂时性体质性青春期生长延迟、社会心理性生长抑制、原发性甲状腺功能减退等均可造成暂时性GH分泌功能低下,在外界不良因素消除或原发疾病治疗后即可恢复正常。

  2.家族性矮身材。

  3.生长激素不敏感或抵抗综合征,多由生长激素受体基因突变所致,多呈常染色体隐性遗传。

  4.先天性卵巢发育不全(Turner综合征),应进行染色体核型分析以鉴别。

  5.约1/3宫内生长迟缓儿成年后身材矮小。

  6.骨骼发育障碍:各种骨、软骨发育不全等,均有特殊的面容和体态。

  7.其他内分泌代谢病引起的生长落后:先天性甲状腺功能减低症、先天性肾上腺皮质增生、性早熟、皮质醇增多症、粘多糖病、糖原累积病、肾小管酸中毒等各有其临床表现,易于鉴别。某些慢性疾病及营养不良等。

  矮小症的临床表现:

  1.身材矮小,生长速率减慢,骨成熟延迟和代谢异常。

  矮身材的分类①生长缓慢性矮小:外观均匀性矮小,但生长缓慢,最常见于生长激素缺乏症,其他有环境和精神因素引起的矮小、染色体病变引起的特纳综合症、慢性疾病(如营养不良、慢性肾脏疾病、先天性心脏病、慢性哮喘等)引起的矮小症。②体型不匀称性矮小:外观不匀称性矮小,即患儿的躯干与四肢长短不成比例,常见于软骨发育不良、成骨不全和甲状腺功能减低症。③体型正常、生长速度正常的矮小:外观为匀称性矮小,且每年的生长速度正常,常见于家族性矮小症。

  2.原发病或伴发症状

  如有促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏者容易发生低血糖;甲状腺激素(TSH)缺乏者除有生长发育落后、基础代谢率低、骨龄明显落后外,还有智能低下;伴有促性腺激素缺乏者性腺发育不全,出现小阴茎(即拉直的阴茎长度小于2.5cm),到青春期仍无性器官和第二性征发育等;颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫的症状和体征。

  矮小症该如何治疗:

  应根据不同病因采取相应的诊疗。

  1.病因治疗。

  2.营养、运动和心理治疗。

  3.替代治疗,根据所缺乏的激素给予相应的替代治疗。

  (1)生长激素生长激素适用于生长激素缺乏、宫内生长迟缓、特发性矮小、先天性软骨发育不良,家族性矮小积极要求治疗者。

  基因重组人生长激素(rhGH)替代治疗已被广泛应用,目前大都采用0.1U/(kg·日)临睡前皮下注射一次,每周6—7次的方案。治疗应持续至骨骺愈合为止。治疗时年龄越小,效果越好,以第一年效果最好,年增长可达到10cm以上,以后生长速度逐渐下降。在用rhGH治疗过程中可出现甲状腺素缺乏,故须监测甲状腺功能,若有缺乏适当加用甲状腺素同时治疗。

  应用rhGH治疗副作用较少,主要有:①注射局部红肿,与rhGH制剂纯度不够以及个体反应有关,停药后可消失;②少数注射后数月会产生抗体,但对促生长疗效无显著影响;③较少见的副作用有暂时性视乳头水肿、颅内高压等;④此外研究发现有增加股骨头骺部滑出和坏死的发生率,但危险性相当低。恶性肿瘤或有潜在肿瘤恶变者、严重糖尿病患者禁用rhGH。

  (2)促生长激素释放激素(GHRH)目前已知很多GH缺乏属下丘脑性,故应用GHRH可奏效,对GHND有较好疗效,但对垂体性GH缺乏者无效。一般每天用量8~30ug/kg,每天分早晚1次皮下注射或24h皮下微泵连续注射。

  (3)IGF-1治疗生长激素不敏感或抵抗综合征。

  (4)口服性激素蛋白同化类固醇激素有①氟羟甲睾酮每天2.5mg/m2,②氧甲氢龙每天0.1~0.25mg/kg,③吡唑甲氢龙每日0.05mg/kg,均为雄激素的衍生物,其合成代谢作用强,雄激素的作用弱,有加速骨骼成熟和发生男性化的副作用,故应严密观察骨骼的发育。苯丙酸诺龙目前已较少应用。

  同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿骨龄达12岁时可开始用性激素治疗,男性可注射长效庚酸睾酮25mg,每月一次,每3月增加25mg,直至每月l00mg;女性可用炔雌醇1~2ug/日,或妊马雌酮(premarin)自每日0.3mg起酌情逐渐增加,同时需监测骨龄。

  矮小症该如何预防:

  对于正常儿童和单纯矮小宝宝,主要做到:

  1.定期体检

  观察身高增长速度,1岁内每3个月一次,1岁以后6个月随访一次,2岁后每年身高的长速大于5厘米的宝宝就可以排除矮小情况。骨龄则一年复查一次。

  2.采取正确养护方法

  对于单纯矮小的儿童,在养护时应该特别注意以下几点,如保证充足睡眠,加强体格锻炼与户外阳光照射等,以促进其生长。同时要特别注意营养均衡,但不可以因为宝宝身高矮就给宝宝吃大量的补品,因为其中可能含有激素等,可能刺激儿童提早发育成熟,造成矮小。

    557574