什么是红斑狼疮脑病
系统性红斑狼疮(SLE)是一种可累及全身多系统的自身免疫性疾病,其中狼疮脑病是病情危重的一个标志,死亡率极高,主要表现为癫痫、昏迷、精神异常等。什么是红斑狼疮脑病?下面是学习啦小编整理的红斑狼疮脑病资料,欢迎阅读。
什么是红斑狼疮脑病
系统性红斑狼疮可合并中枢神经系统及周围神经系统的损害,可引起多种神经及精神症状,其中中枢神经系统的神经、精神症状,称为狼疮脑病。
红斑狼疮脑病临床表现
狼疮脑病的临床表现多种多样,主要包括神经症状和精神症状。
神经系统损害以癫痫最常见,其次是脑血管病、颅神经麻痹、颅内高压、无菌性脑膜炎及横惯性脊柱炎等。在狼疮起病的最初5年,脑血管意外的发病率很高,第一年可大6.6%抗磷脂抗体阳性的患者更易发生,约10%狼疮脑病患者有颅神经异常。
精神异常主要表现为精神病样反应,如试听幻觉、妄想、木僵、恐惧、被控制感:器质性脑病综合症表现为意识障碍、定向力减退、注意力涣散、记忆力差、行为异常;情感障碍及神经质反应,如轻躁狂、抑郁、焦虑、癔症、疑病等。约60%狼疮脑病的精神异常者抗核糖体P蛋白抗体阳性,表明精神异常与抗P蛋白抗体相关,监测抗核糖体P蛋白抗体有利于与其他原因精神异常相鉴别。
目前认为,在诸多的临床表现中,对本病诊断最有价值的表现为癫痫、精神症状、横贯性脊髓炎、脑卒中、短暂性脑缺血发作和无菌性脑膜炎。
红斑狼疮脑病治疗措施
1、激素冲击疗法,如应用甲基强的松龙静滴。
2、中药以清心开窍、凉血解毒为主,选用安宫牛黄丸、醒脑静、清开灵等。
3、脱水疗法:如选用高渗脱水剂,20%甘露醇、50%葡萄糖液、高渗盐水等。血清白蛋白和浓缩血浆为胶体性脱水剂,作用缓慢,价格昂贵,可酌情选用。利尿性脱水剂,如速尿,作用快而强。
4、一般处理可对症治疗:卧床休息,保持大小便通畅;控制液体入量,注意水、电解质平衡;对严重头痛、兴奋、烦躁者,酌情选用止痛镇静剂;注意保护脑细胞,特别是处于昏迷状态者,应给予促进脑细胞代谢和机体恢复的药物,如三磷酸腺苷、辅酶A、细胞色素C、脑活素、胞二磷胆碱、B族维生素等。
狼疮性脑病
狼疮性脑病出现 SLE 神经系统表现的病人中 8 % ~ 16 %的病人有血管病变,血管炎的发病机制与免疫性血管炎基本类似, 脑组织即病变部位免疫复合物形成和(或)细胞的直接损害。
出现 SLE 神经系统表现的病人中 8 % ~ 16 %的病人有血管病变,血管炎的发病机制与免疫性血管炎基本类似,即病变部位免疫复合物形成和(或)细胞的直接损害。
临床特征主要有:
⑴非血栓性神经系统狼疮(以血管炎病变为特征) 表现为发热、意识障碍、头痛,并在数天及数小时内出现癫痫发作、神经症状、脑脊髓炎症状;如不治疗,病人将昏迷直至死亡。
⑵ 血栓栓塞性血管炎 :最多见的症状为一过性缺血发作(TLA)或局灶性定位症状(偏瘫、偏身感觉障碍或失语),出现局灶性神经系统症状者抗磷脂抗体出现有意义的变化。
⑶ 出血:部分病人有出血倾向,出血的原因很多,可能是血栓形成后出血,高血压性出血,尿毒症或治疗后出血。
⑷狼疮性头痛:头痛是SLE非常多见的神经精神症状,约占SLE病人的 16 % ~ 39 %,有时头痛是非常剧烈的。头痛的原因很多,可能是血管炎性的、高血压性的、单纯偏头痛或肌紧张性头痛。
⑸癫痫发作:由于积极地对SLE 治疗及抗惊厥药物的应用,癫痫发作已较 50 年代明显减少。
⑹ 运动障碍:(包括舞蹈病、偏侧投掷运动、共济失调、震颤麻痹)。
⑺ 瘫痪:脊髓病变或急性多发性神经根炎。
⑻ 脑病综合症:SLE对脑部的损害是多方面的,因此可出现多种器质性脑病表现,如认知功能障碍、情感异常、人格异常、痴呆。慢性脑病综合症通常并非是疾病活动的表现,但治疗困难。
⑼神经症状表现:很多SLE 病人会出现一些非特异性神经症状,如注意力不集中、思维不太清晰、抑郁、胆小、头痛等症状,神经系统检查无阳性表现,但心理测试可发现认知功能有障碍。
⑽ 认知障碍:很多狼疮患者可出现思维、谈话、记忆、计算障碍,通称为认知功能障碍。
⑾ 假性脑瘤及脑水肿:假性脑瘤表现为良性颅内压增高而无局灶性神经功能缺损症状,病人通常表现为头痛、视盘水肿,CSF 检查无生化及免疫功能异常。 有部分患者用西药治疗效果不好,如同时使用中药,常可获更好疗效。